Merkel Hücreli Deri Kanseri (Nöroendokrin Deri Kanseri)

Merkel hücreli deri kanseri (MHDK) derinin, nadir görülen, hızlı büyüyen, agresif seyreden nöroendokrin bir tümörüdür. 1972 yılında "derinin trabeküler karsinomu" adı ile tanımlanmıştır. Günümüzde tümörün epidermisin bazal tabakasında bulunan ve dokunma reseptörü görevini üstlenen "Merkel Hücreleri"inden" kaynaklandığı kabul edilmektedir.

Genellikle 65 yaş üzeri bireylerde görülür, ancak çocukluk yaşından ileri yaşlara kadar geniş bir yaş spektrumunda rastlanabilir. Sıklık açısından erkek ve kadında arasında fark yoktur. MHDK sıklıkla güneş gören vücut bölgelerinde [yüz ve ekstremitelerde (kol ve bacak)] görülür.Vakaların %50'sinden fazlasında tümörün yerleşim yeri baş-boyun bölgesi olmakla birlikte lezyon vücudün diğer bölgelerinde de görülebilir. MHDK, ağrısız ve hızlı büyüyen, tipik klinik görüntü vermeyen bir deri lezyonudur. Klinik olarak, deriden kabarık, kubbe benzeri nodül, endürasyon gösteren plak ve bazen saplı, kırmızı-menekşe rengi veya koyu erguvani renkte, yani değişik görünümlerde deri lezyonları şeklindir. Tekdir. Çoğu hastada ilk müracaatta tümör çapı genellikle 2 cm in altındadır.

Derideki lezyonun tamamının çıkarılması (total eksizyon; eksizyonel biyopsi) ve patolojiye gönderilmesi ile tanı konur. Tümör lenfoma, primer ve metastatik küçük hücreli karsinom, maliğn melanom ve diğer deri kanserleri ile karışabilir,bu nedenle çoğu zaman immun histokimyasal inceleme yapılması gerekir. Hastanın muayenesinde lenf bezlerinde büyüme tespit edilir ise, ince iğne veya tru-cut biyopsi ile lenf bezinden doku örneği alınır ve patolojik incelemesi yapılır. Patoloji raporunda tanı MHK ise, uzak metastaz taraması (FDG-PET SCAN,DOTA-PET SCAN) ve ardından tedavi planlanır.

Merkel Hücreli Deri Kanserinde evreleme nasıldır ?

Evre I (T1N0M0) Tümör çapı < 2 cm Lenf bezi ve uzak metastaz yok

Evre II (T2N0M0) Tümör çapı > 2 cm Lenf bezi ve uzak metastazı yok

Evre III (T1/T2N1M0) Tümörçapı dikkate alınmaksızın ,lenf bezi metastazı var,uzak metastaz yok.

Evre IV (T1/T2N0/N1M0) Tümörçapı ve lenf bezi metastazı dikkate alınmaksızın uzak metastaz var.

Merkel Hücreli Deri Kanserinin Tedavisi Nedir ?

Tedavi, hastalığın evresine göre değişmekle birlikte,asıl tedavi cerrahidir. Seçilmiş evre IV hastalar dışında, hastalığın tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavi deri ve lenf bezleri için uygulanır.

Cerrahi tedavi:

*Erken evre (lenf bezi ve uzak metastaz olmayan Evre I ve II hastalık) hastalarda primer lezyon bölgesinin geniş çıkarılması ve sentinel lenf nodu biyopsisi (bekçi lenf nodu biyopsisi, lenfatik haritalama) yapılır. Sentinel lenf bezinde metastaz tespit edilmeyen hastalar takibe alınır, bu hastalarda 5 yıllık sağ kalım % 97 civarındadır.Sentinel lenf bezlerinde mikroskopik olarak metastaz tespit edilen hastalarda ilgili lenf bölgesindeki lenf bezleri için lenf nodu disseksiyonu uygulanır.

*Lenf bezi metastazı olan (Evre III hastalık) hastalarda aynı seansta deri ve lenf bölgesine yönelik ameliyat yapılır. Derideki primer lezyon bölgesi geniş olarak çıkarılır, gerekirse yama konarak onarım gerçekleştirilir. Büyümüş lenf bezlerinin tedavisi için, lenf bölgesindeki lenf bezleri cerrahi olarak çıkarılır (lenf bezi disseksiyonu).

Radyoterapi :

Radyoterapinin lokal kontrolün sağlanmasına katkısı olabileceği hastalar belirlenmeli ve tedavi uygulanmalıdır. Seçilmiş hastalarda lenf bölgesi ,uzak metastazlı hastalarda metastaz bölgesine ışın (şua) tedavisi uygulanır.

Kemoterapi :

Sistemik tedavi için standart bir şema yoktur. Kemoterapinin tedavideki rolü henüz netleşmemiş olmakla birlikte, küçük hücreli akciğer kanserlerinde etkili olan kemoterapi kombinasyonları uygulanmaktadır. Evre I ve II hastalıkta adjuvan tedavi genel olarak önerilmez. Bu hastalarda 5 yıllık sağ kalım % 90 ın üzerindedir. Evre III hastalıkta adjuvan tedavi koşulları gözden geçirilmelidir. Evre IV hastalıkta sistemik kemoterapi endikedir.

Merkel Hücreli Deri Kanseri tanısı alan hasta hem tanı hem de tedavi aşamasında deri onkolojisi grubu tarafından değerlendirilmeli ve tedavi/takip planlaması yapılmalıdır. Erken evre hastalarda, baş boyun lokalizasyonu, tümör çapı(>2 cm), mitoz oranı (>10 BB), vasküler ve lenfatik invazyon varlığı önemlidir. Hastaya kendi kendini muayene öğretilmeli ve takip programı düzenlenmelidir.

Prof. Dr. Sıdıka Kurul